Wilms tumor (eller nefroblastom) er en sjelden type nyrekreft som primært rammer barn. Det er kjent for å være den mest vanlige form for kreft i nyrene hos barn. Det oppstår vanligvis hos barn mellom barndom og 15 år, men for det meste rammer små barn i alderen tre til fire år, og forekomsten av denne svulsten avtar etter fylte 5. Sykdommen er litt mer vanlig blant jenter sammenlignet med gutter. I de fleste tilfeller oppstår svulst i bare én nyre, men det kan innebære både nyrer samtidig (i omtrent fem prosent av barn).
Noen barn med Wilms tumor har en familie historie av sykdommen, men det vanligvis ikke kjøre i familier. Ifølge forskning, mindre enn to prosent av tilfellene har et berørt slektning. De fleste tilfeller av Wilms tumor forekommer i barn uten berørt relativ, som er sporadisk (tilfeldig), som et resultat av genetiske mutasjoner som påvirker cellevekst i nyrene. Mutasjonene oppstår spontant etter fødselen. Noen barn med Wilms tumor har en av de tre genetiske syndromer som disponerer en person til Wilms tumor. De tre genetiske syndromer som er funnet hos barn med Wilms tumor omfatter følgende:
wagr syndrom – en forkortelse wagr betegner de fire sykdommene som finnes i wagr syndrom ieWilms tumor, aniridi (fravær av iris dvs. , den fargede delen av øyet), urogenitale misdannelser og mental retardasjon.
Denys- Drash syndrom.
Beckwith- Wiedemann syndrom.
Å ha disse genetiske syndromer eller visse fødselsskader øker risikoen for å utvikle Wilms tumor i et barn . Barn i risiko for Wilms tumor bør screenes hver tredje måned inntil åtte år.
Mange barn med Wilms tumor har ingen symptomer og vises sunn. Noen vanlige symptomer på Wilms tumor inkluderer klump i magen og blod i urinen. Ved mistanke om nyre svulst, vil legen gjøre en operasjon for å fjerne klump. Andre behandlingstilbud for Wilms tumor inkluderer kjemoterapi, stråling, biologisk behandling eller en kombinasjon. Den størrelse av en svulst er variabel, og i noen tilfeller vil det være svært stor og kan ha spredt (metastaserer) til andre kroppsvev på diagnosetidspunktet. Lung er det vanligste stedet for Wilms tumor å metastasere. Andre deler av kroppen hvor det kan metastasere omfatte leveren, den andre nyre, hjerne og /eller ben.
Advances in diagnose og behandling har forbedret prognose for barn med Wilms tumor. Prognosen for de fleste barn med Wilms tumor er veldig bra og det er helbredelig i de fleste barn. Hvis et barn er diagnostisert med Wilms tumor, er aggressiv terapi viktig for best mulig prognose. Eksperter anbefaler langsiktig oppfølging for et barn diagnostisert med Wilms tumor.
