Et sjeldent tilfelle av nyre TUMORER: Adrenal ANGIOMYOLIPOMA

Innledning: Angiomyolipoma er en godartet svulst mesenchymale som består av varierende mengder av modne fettvev, glatt muskulatur og tykkveggede blodkar. Det oppstår fra perivaskulær epitheliod celler og er vanligvis sett i nyrene. De extrarenale nettsteder rapportert inkluderer bein, tykktarm, hjerte, lunge, spyttkjertel, hud, sædlederen, gynekologiske organer og retroperitoneum med de mest vanlige ekstrarenal område blir leveren. Case Study: En 25-år gammel kvinne presenteres med mage- smerter som hun gjennomgikk en rutine USG magen som avslørte en riktig adrenal masse. CT-undersøkelse av hele magen ble utført for videre evaluering. Det var ingen tegn på tuberous sklerose. Datastyrte tomografi (CT) scan viste en veldefinert mykt vev tetthet, rett adrenal masse med fett dempning med HU verdi -125 til -42 HU mindre enn 4 cm uten tegn på blødning og forkalkning. Serum catecholamine, kortisol og urin VMA var innenfor normale grenser. Som symptomene som presenteres av pasienten ikke er knyttet til resultatene, er det ingen blødning stede og massen er mindre enn 4 cm, pasienten blir holdt under observasjon. En USG magen blir utført hvert tredje months.Discussion: Angiomyolipoma er en godartet hamatomatous svulst. Omtrent halvparten av de angiomyolipomas er forbundet med tuberous sklerose og i disse tilfellene, de er vanligvis flere og bilaterale. Det har blitt anslått at ca 80% av de alvorlige og fylle ut skjemaer for tuberøs sklerose har angiomyolipoma. I de tidligere rapporterte tilfellene; to ble forbundet med tuberous sklerose, mens de to andre var sporadisk. På CT, tilstedeværelse av selv en liten mengde fett som gjenspeiles av HU mindre enn 10, antyder diagnostisering av angiomyolipoma. Demping utover – 30 HU er nesten diagnostikk angiomyolipoma som er sett i vårt tilfelle. På magnetic resonance imaging (MRI), de typiske trekk ved fettkomponenten har lyse signalintensitet på ikke-fett undertrykte bilder, med frafall av signal på fetttrykt bilder. Imidlertid kan disse funksjonene også ses med andre lipomatous tumorer (lipom, liposarkom, teratom eller myelolipoma) og er ikke spesifikke for angiomyolipoma. Størrelsen av tumoren, til tross for den klare fett planet mellom det og de tilstøtende strukturer, kunne ikke utelukke malignitet. Grovt, angiomyolipomas vises godt avgrenset og avhengig av den relative mengden av fettvev, de spenner fra en glinsende gul (憫 fettstoffer 拻) utseende til et mer hvit-tan og fast utseende avhengig av den relative mengde av fettvev. Histologi viser vanligvis en variabel blanding av modne adipocytter, tykke vegger blodkar og spindel og epiteloide stromale celler ofte stråler ut fra blod fartøy vegger. De fleste angiomyolipomas viser overvekt av adipocytter, men noen inneholder hovedsakelig spindel stromale celler og tykke vegger fartøy med lite fettvev. En diagnostisk nyttig funksjon er farging av stromale celler for HMB-45 ved immunhistokjemi. Styring bør være den samme som for hvilken som helst adrenal masse. Vurdering av funksjonell status av svulsten bør gjøres selv om alle binyrene angiomyolipomas rapportert så langt var ikke-fungerende. Kirurgi er indisert dersom pasienten er symptomatisk eller svulsten er mer enn 6 cm siden risikoen for malignitet øker med størrelsen. Dessuten er faren for spontan ruptur øker med økende størrelse, på grunn av nærværet av rikelig og unormal elastin-fattig vaskularitet i tumoren. Laparoskopisk adrenalektomi er et alternativ, og hadde blitt gjort for en 6 cm adrenal angiomyolipoma. Siden det er en godartet sykdom, er dens prognose god. Foreløpig er det ingen universelt avtalt protokoll om oppfølging, men en ultralyd tre til seks måneder etter operasjonen med årlig klinisk undersøkelse for store svulster anbefales.

Legg att eit svar