Diagnostisering Hodgkin lymfom, En rask oversikt
Dette er ondartede svulster som oppstår fra lymfoid vev. Lymfomer forblir begrenset til lymfeknuter og andre lymfoide strukturer i sine tidlige stadier. Lymfomatøs cellene i varierende antall er vist senere i benmargen og det perifere blod. Lymfomer kan starte unicentrically eller multicentrically. De har blitt klassifisert grovt i Hodgkins lymfom (HL) og non-Hodgkin lymfom (NHL). Hodgkins lymfom er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av Sternberg-Reed-celler som er fraværende fra den sistnevnte. Emnet, prognose og respons på behandling er forskjellige i de to typer. Naturen av unormal celle i HL er ikke helt klart. Non Hodgkins lymfom er kjent for å være en svulst som oppstår hovedsakelig fra B-lymfocytter.
Etiologi
Som i tilfellet med leukemi, flere muligheter har vært postulert. Disse inkluderer genetisk disposisjon, virale infeksjoner, immunologiske faktorer langsiktig giftighet for legemidler som cyklofosfamid og eksponering for stråling og kjemikalier. Det er kanskje rapporter om lymfomer forekommer i klynger i lukkede etniske grupper, og viser sesong utbredelse. Disse fenomenene foreslå en felles miljøfaktor.
Epidemiologi
lymfomer formen 1,9% av alle krefttilfeller i mange somatiske sykehus i Nigeria. Blant lymfomer, er 35- 43% HL og resten er NHL
Lymphatic malignitet
Pathology
Patologi
. Hidgkin lymfom vanligvis oppstår unicentrically og sprer seg til andre lymfatisk vev ved contiguity og senere til ikke-lymfatiske organer også. Den diagnostiske Sternberg-Reed (SR) celle er en stor multinucleated celle med speilbilde kjerner og det er skjønt å være avledet fra histocytes. Lymfeknute arkitekturen er ødelagt og erstattet for unormalt vev. Fire histologiske mønstre har blitt anerkjent
Rye (1965) klassifisering
lymfocytt dominerende (10%)
. Det er overvekt av lymfocytter med et par SR celler. Nodulær og diffuse mønstre er gjenkjennelig. Dette har den beste prognosen
Nodular sklerose (30-40%)
. I denne formen, er svulsten arrangert som knuter som er omkranset av kollagen band som strekker seg fra kapselen. En variant av SR cells- den lacunar celle- kan være til stede. Mediastinale lymfeknuteforstørrelse er mer vanlig
Blandet cellularity (20-30%)
. Det er mange SR celler og moderat antall lymfocytter
Lymfocytter. utarmet (10-20%)
: mønsteret kan være reticulate eller diffuse fibrose. I det førstnevnte, er det dominans av SR-celler og uttynning av lymfocytter. I sistnevnte er lymfeknute erstattet av uordentlig bindevev som inneholder noen få lymfocytter og noen SR celler.
nodulær sklerose typen opprettholder sin distinkte histologi gjennom mens andre typer kan utvikle seg til en eller den andre eller vise overlapping når fulgt opp. I India er blandet celletypen hyppigere enn nodulær sklerose. Prognosen blir stadig verre når man beveger seg fra lymfocytt dominerende typen til lymfocytt utarmet typer.
Hodgkin lymfom kan oppstå i alle aldre, men det er mer vanlig i andre tiår. Menn rammes dobbelt så ofte som kvinner. De fleste pasientene kommer i et avansert stadium, sykdommen etter å ha vært til stede i mer enn seks måneder.
De vanligste symptomene er smertefri asymmetrisk omskrevet forstørrelse av lymfeknuter, som er gummiaktig i konsistens. I over 75% tilfeller livmorhals grupper berørt. Axillary er mediastinum og inguinal grupper involvert sjeldnere. Involvering av retroperitoneale lymfeknuter er ikke sjelden. I fravær av CT-skanning eller lymfangiografi, disse kan påvises bare ved laparotomi. Lymfeknutene nå moderate til store størrelser. De gjør ikke myke, bryte ned eller sår.
Moderat splenomegali forekommer hos over 50% av tilfellene og hepatomegali i et mindre antall. Disse organene er fast og ikke-anbudet. Hepatocellulær eller obstruktiv gulsott kan oppstå.
allmennsymptomer forekommer i de fleste tilfeller i de senere stadier. Pel- Ebstein feber består av et par dager med høy svingende feber etterfulgt av en afebrile periode. Feber er vanligvis på grunn av samtidig infeksjon, men mindre ofte det er på grunn av den maligne prosess i seg selv. Pasienten raskt mister vekt og utvikler toxemia. Svette, intraktabel kløe og anemi utvikle seg i mange tilfeller.
Alkohol indusert ømhet over lymfeknuter og bein er beskrevet som en diagnosefunksjon, men i indiske fag, er det hastighet. Horners syndrom kan oppstå på grunn av press på cervical sympatisk. Spinal rot og margkompresjon og utvikling av komplikasjoner. Opportunistiske infeksjoner som herpes zoster, M. tuberculosis, cytomegalovirus, cryptococci og Candida spp, er vanlig.
Behandling av Hodgkins
sykdom Undersøkelser og diagnose
Undersøkelser
Det kan være normocytic normochromic anemi. I avansert stadium når benmargen er infiltrert, utvikler myelophthisic anemi. Milde eosinofili kan oppstå frewuently. I avansert stadium, utvikler lymfopeni.
Benmargs engasjement er sett i 10- 20% av tilfellene, og dette er best demonstrert av trephine biopsi. Etter hvert som sykdommen utvikler de immunologisk kompetente T-lymfocytter progressivt avta og dette kan demonstreres i tuberculin test. Med oppnåelse av remisjon, gjenoppretter den celleformidlede immunitet. Humoral immunitet kan være normal.
Bone engasjement er ledsaget av hyperkalsemi, hyperfosfatemi og oppvokst alkalisk fosfatase. Hyperuricemia kan utvikle. Lever alkalisk fosfatase er hevet. Serum kobber er hevet i løpet av de aktive stadiene, og det faller i remisjon.
Diagnose
Alle saker presentere med kronisk lokal eller generell lymfeknutesvulst der en tydelig årsak ikke kan etableres bør utsettes for lymfeknutebiopsi uten forsinkelse. Når flere grupper av noder er berørt, bør en hel node som er moderat forstørret velges for biopsi
Differensialdiagnoser
. Alle andre årsaker til lymfeknute forstørrelse som leukemi, tuberkulose, syfilis , filariasis, sekundær karsinomatose, uspesifikke lymfadenopati, toksoplasmose, sarkoidose og pseudolymphoma må utelukkes.
Legemidler som streptomycin og fenytoin produsere en type immunoblastisk lymfadenopati (Pseudolymphoma), klinisk ligner lymfom. Tilbaketrekking av narkotika fører til oppløsning av noden.
© 2014 Funom Theophilus Makama
