Kroppens celler bruker kjemiske reaksjoner til å utføre oppgaver som turningfood til energi og reparere vev. Disse kjemiske reaksjoner som genererer acids.But for mye syre i blodet-acidose-kan forstyrre mange kroppslige functions.Healthy nyrer å opprettholde syre-base-balanse ved å skille ut syrer til theurine og retur bikarbonat-en alkalisk, eller base, substans-til blodet .Dette «gjenvunnet» bicarbonate nøytraliserer mye av syre som er opprettet whenfood brytes ned i kroppen.
Renal tubulær acidose (RTA) er en sykdom som oppstår når nyrene failto skille ut syrer i urinen, noe som forårsaker en persons blod å forbli tooacidic. Uten riktig behandling, kronisk surhetsgraden i blodet fører til growthretardation, nyrestein, skjelettsykdommer, og progressiv nyresvikt.
En forsker, pediatrisk nevrolog Donald Lewis, har teoretisert thatCharles Dickens kan ha vært å beskrive et barn med RTA da han skapte thecharacter av Tiny Tim i sin berømte historien, «A christmas Carol». Tiny Tim smallstature, misdannede lemmer, og perioder med svakhet er alt mulig consequencesof kjemisk ubalanse forårsaket av RTA. Blant bevisene sitert til supportthis teori er at Tiny Tim tilstand, mens dødelig i en situasjon, er reversibel når Skrue betaler for medisinske behandlinger, som i de timeswould sannsynlig har tatt med natriumbikarbonat og natriumsitrat, som arealkaline agenter som ville nøytraliserer syre i Tiny Tim blod. Enten theliterary diagnostisering av Tiny Tim er riktig eller ikke, er den gode nyheten at medicaltreatment kan faktisk reversere effekten av RTA.
Diagnose
For å diagnostisere RTA, legen din vil sjekke syre-base balansen i prøver ofyour blod og urin. Hvis blodet er surere enn den burde være, og theurine mindre syrlig enn den burde være, kan RTA være årsaken, men Tilleggsopplysninger er nødvendig først å utelukke andre årsaker. Ved mistanke om RTA vil ha mer informasjon om natrium, kalium og klorid nivåer i theurine og kaliumnivået i blodet bidra til å identifisere hvilke av de threetypes av RTA du har. I alle tilfeller, det første målet med behandlingen er å neutralizeacid i blodet, men forskjellige behandlinger kan være nødvendig å ta opp thedifferent underliggende årsakene til acidose.
Typer av RTA
På et tidspunkt, leger delt RTA inn i fire typer.
Type 1 er også kalt klassiske distal RTA. «Distale», som betyr fjernt, refererer til et punkt i urinen dannende rør hvor det samme problemet oppstår. Det isrelatively fjernt fra det punktet hvor væske fra blodet inn i tinytube, eller
tubuli
, som samler væske og avfall for å danne urin.
Type 2 kalles proksimale RTA. Ordet «proksimale», som betyr nær, indikerer at feilen er nærmere til det punktet hvor væske og avfallsstoffer fra theblood gå inn i tubuli.
Type 3 er sjelden brukt som en klassifisering i dag fordi det er nå antatt tobe en kombinasjon av type 1 og type 2.
Type 4 RTA er forårsaket av en annen feil i den distale tubuli, men det er annerledes fra klassisk distale RTA og RTA proksimale fordi det resulterer i highlevels av kalium i blodet i stedet for lave nivåer. Enten lav kalium (hypokalemi) eller høyt kalium (hyperkalemi) kan være et problem becausepotassium er viktig i å regulere hjerterytmen
Type 1:. Classic Distal RTA
Denne lidelsen kan være arvelig som en primær lidelse eller kan være ett symptom Tilkopleet sykdom som rammer mange deler av kroppen. Forskere har nå discoveredthe unormale genet er ansvarlig for arvelig form. Oftere, derimot, er klassisk distal RTA en komplikasjon av sykdommer som påvirker mange organsystemer (systemiske sykdommer), som den autoimmune sykdommer Sjögrens syndrom andlupus.
Andre sykdommer og tilstander forbundet med distal RTA includehyperparathyroidism, en arvelig skjema av døvhet, analgetisk nefropati, avvisning av en transplantert nyre, nyre medullær cystisk sykdom, obstructiveuropathy, og kroniske urinveisinfeksjoner.
en viktig konsekvens av klassisk distal RTA er lav blod-kalium. De leveldrops hvis nyrene skille ut kalium i urinen stedet for å returnere den til theblood forsyning. Siden kalium bidrar til å regulere nerve og muskel helse og hjertefrekvens, kan lave nivåer føre til ekstrem svakhet, hjertearytmier, lammelser, andeven død.
Ubehandlet distal RTA forårsaker veksthemming hos barn og progressiverenal og skjelettsykdommer hos voksne. Gjenopprette normal vekst og hindre kidneystones, et annet vanlig problem i denne lidelsen, er de viktigste målene for therapy.If acidose korrigeres med natriumbikarbonat eller natriumsitrat, så lowblood-kalium, saltmangel, og kalsium lekkasje i urinen vil becorrected. Alkali terapi hjelper også redusere utviklingen av nyre stones.Potassium kosttilskudd er sjelden nødvendig, bortsett fra hos spedbarn, siden alkali therapyprevents nyre fra utskille kalium i urinen
Type 2:. Proximal RTA
Dette form av RTA forekommer hyppigst hos barn som en del av en disordercalled Fanconi syndrom. Symptomene på Fanconis syndrom inkluderer highlevels av glukose, aminosyrer, citrat og fosfat i urinen, samt asvitamin D-mangel og lav blod-kalium.
proksimal RTA kan også skyldes arvet lidelser som forstyrrer legemet «snormal nedbrytning og bruk av næringsstoffer. Eksempler på dette er den sjeldne diseasecystinosis (der cystinkrystaller er avsatt i bein og annet vev), arvelig fruktoseintoleranse, og Wilsons sykdom.
Proximal RTA forekommer også hos pasienter behandlet med ifosfamid, et stoff som brukes inchemotherapy. Noen eldre medikamenter, for eksempel acetazolamid eller outdatedtetracycline-kan også forårsake proksimale RTA. Hos voksne kan proksimale RTA complicatediseases som myelomatose, eller det kan oppstå på personer som opplever chronicrejection av en transplantert nyre.
Når det er mulig, identifisere og korrigere de underliggende årsakene er importantsteps i behandling av de oppkjøpte former proksimale RTA . Diagnosen er basert onthe kjemisk analyse av blod- og urinprøver. Barn med denne disorderwould sannsynlig motta store doser av oral alkali, så som natriumbikarbonat orpotassium citrat, for å behandle acidose og forebygge benlidelser, nyrestein, og vekstforstyrrelser. Korrigering acidose og lave nivåer av kalium gjenoppretter normalgrowth mønstre, slik at bein å modne mens hindre ytterligere nyre disease.Vitamin D-tilskudd kan også være nødvendig for å hindre bein problemer
Type 4:. Hyperkalemic RTA
denne formen for RTA er oftest omtalt som type 4. det oppstår når bloodlevels av hormonet aldosteron er lav eller når nyrene ikke svare toit. Aldosteron retning og nyrene til å regulere nivåene av natrium, kalium og klorid i blodet. Type 4 RTA er preget av et høyt blod-potassiumlevel.
hyperkalemic distal RTA kan resultere fra sigdcelleanemi, urin tractobstruction, lupus, amyloidose, eller transplantasjon.
aldosteron handling kan bli hindret av legemidler, inkludert
diuretika brukes til å behandle hjertesvikt slik som spironolakton oreplerenone
blodtrykk legemidler som kalles angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitorsand angiotensin reseptorblokkere (ARB)
antibiotikumet trimetoprim
en agent som heter heparin som holder blodet levrer
antibiotika pentamidin, som brukes brukes til å behandle lungebetennelse
en klasse av smertestillende som kalles ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDs)
noen immunsupprimerende legemidler som brukes for å hindre transplantrejection
for folk som produserer aldosteron, men kan ikke bruke det, forskerne har ikke
