Fullstendig informasjon om Caroli sykdom

Caroli sykdom også er kjent som kommuniserer cavernous ectasia. Caroli sykdom er en sjelden arvelig sykdom i leveren. Det er preget av saccular og cystisk utvidelse av intrahepatisk gallegangene. Caroli sykdommen er forbundet med tilbakevendende bakterie cholangitis og stein formasjon. Det er forskjellig fra andre sykdommer som forårsaker ductal utvidelse forårsaket av obstruksjon. Det er ikke en av de mange choledochal cyste derivater. Det kan være assosiert med autosomal recessive-polycystisk nyresykdom. Den sannsynlige mekanisme innebærer en in utero tilfelle at arresterer ductal plate remodeling på nivået av de større intrahepatiske gallegangene.

Utilstrekkelig resorpsjon av ductal plater fører til dannelsen av flere primitive gallegangene som omgir den sentrale portvenen. Disse forstørre, utvider seg, og bli ectatic. Det finnes to typer av Caroli sykdom. Enkelt caroli sykdom innebærer rett og slett den galleveisdilatasjon eller ectasia som per definisjon er en del av Caroli sykdom og andre er komplekst Caroli sykdom, leverfibrose og portal hypertensjon er til stede også. Den kompleks form eller syndrom er assosiert med nærværet av bånd av fibrøst vev i leveren (medfødt hepatisk fibrose) og høyt blodtrykk i portåren (portal hypertensjon).

Caroli sykdom hovedsakelig påvirker kvinner. Behandlingen for en caroli sykdom avhenger av en rekke faktorer, inkludert din helse og størrelsen og plasseringen av dette arvelig lidelse. Levertransplantasjon kan være nødvendig. Dette er det beste alternativet når tilbakevendende cholangitis er ikke til stede. Antibiotikabehandling med bredspektrede midler er ekstremt important.Ultrasonography er svært nyttig. Det er undersøkelsen av valget. De er størst i den overlegne del av leveren. Den intraluminal portvenen tegn er relatert til utstikket av portvenen grenene inn i cyste veggen.

Color strømmer Doppler ultralyd er nyttig i å vise blod flyter i disse grenene, men ingen flyt er eksisterende i galleholdig mellomrom. Portal grener bro cyste vegger. Ultralyd kan også bistå i diagnostisering av komplikasjoner og i oppfølgingen av pasienter med Caroli sykdom. Ultralyd-guidede nål ambisjoner av galle fra cystlike lesjoner kan være fordelaktig i diagnostisering av cholangitis og bekrefter at cyster sender med galletreet. Ultralyd-veiledet hjerte biopsi kan utføres, om nødvendig, for å få leverprøver for histologisk evaluering for å bekrefte dette forholdet.

Legg att eit svar