10 rare nevrologiske lidelser, betingelser og Symptoms

Kilde introduksjon til

Alle typer sykdommer kan være ubehagelig, selv skremmende, men en spesielt problematisk situasjon er når noen sykdom påvirker hjernen. Hjernen vår er dyrebar organ hvor alle våre karaktertrekk og intellektuelle evner bor, og hvis den er skadet, kan den personligheten til den enkelte berørte endre på måter som hans /hennes pårørende finner svært urovekkende. Hvis du er uheldig nok til å ha en forelder eller annen eldre slektning som har Alzheimers, har du sannsynligvis har førstehånds erfaring med dette. Et annet problem med hjernesykdommer er at de ofte er forbundet med sperring, dvs. manglende innsikt om egen tilstand. En person med hjerneskade kan hardnakket insisterer på at han /hun er helt frisk og ikke trenger hjelp, selv om sterkt funksjonshemmet. Dette er noe som ligner på fornektelse sett i avhengighetslidelser som alkoholisme. Faktisk, det finnes nå en rekke bevis for at avhengighet bør sees på som en form for sykdom i hjernen.

En Lethal Catatonia

Det er kontroversielt om dette vilkåret er en lidelse av psyken eller av hjernen, men likevel dødelig katatoni (også kalt ondartet katatoni) har betydning som det er en av de få psykiske forhold som faktisk kan drepe deg. Det oppstår vanligvis hos personer med alvorlig depresjon, bipolar lidelse eller schizofreni, men kan også være et resultat av en slags organisk hjerneskade eller betennelse i hjernen. (LINK 1, 2) En person med dødelig katatoni vanligvis utgangspunktet blir heller ikke svarer, mute og immobile med muskelstivhet, eller over-spent og opphisset. Dette er etterfulgt av en gradvis økning av kroppstemperatur (muskelspenninger eller rastløs aktivitet konverterer kalorier til varmeenergi raskere enn kroppen kan fjerne varme ved svetting), og mulig død av overexhaustion og dehydrering. Heldigvis kan noen pasienter bli «vekket» fra denne tilstanden med en injeksjon av lorazepam eller andre beroligende midler, og mange andre kan effektivt behandles med ECT, elektrokonvulsiv terapi (LINK 3). Tradisjonelle antipsykotika som haloperidol, ikke nødvendigvis hjelpe, og i noen tilfeller kan de også føre til et syndrom som ligner på dødelig katatoni, kalt malignt syndrom. (LINK 4)

2 Savant syndrom

De fleste av oss har sett 1988 filmen «Rain Man», hvor hovedpersonens autistiske bror har rare spesielle ferdigheter, inkludert mental beregning med store tall, og evnen til å telle kort i en blackjack-bord (LINK 5). Denne typen mennesker faktisk eksisterer, og kan ha et stort utvalg av ferdigheter, alt fra enestående kunstneriske talent til en ufeilbarlig følelse av retning (mental kompass) (LINK 6, 7). Ideen om at noen blir et geni i en smal område av livet, i motsetning til å bli åpenbart mentalt utfordret på alle andre områder, var fascinerende nok til å være Hollywood materiale. Savantism oppstår vanligvis sekundært til forstyrrelser i autistiske spektrum, men i noen tilfeller mennesker kan utvikle Savant egenskaper etter en traumatisk hjerneskade (LINK 8). En kjent person med en slik ervervet savantism, Jason Padgett, utviklet uvanlig matematisk og kunstnerisk geni etter å få en hjernerystelse i en bar kampen (LINK 9), og mange eksempler på hans kunstverk kan bli funnet på nettet. Det har også vært noen påstander om at midlertidige Savant-lignende ferdigheter kan induseres med magnetisk stimulering av hjernen, som selv kan gjøres invasivt fra utsiden av skallen (LINK 10).

3 Forsømmelse syndrom

Mange har hørt det faktum at skade på en halvkule av hjernen ofte fører til nedsatt funksjonsevne som påvirker den motsatte side av legemet. For eksempel kan en blodpropp i venstre halvkule føre til lammelser i høyre arm eller ben (LINK 11). Et spesielt slående eksempel på dette er omsorgssvikt syndrom, der noen kategorisk ignorerer enten høyre, eller mer vanlig, på venstre side av absolutt alt. Når disse menneskene vises et bilde og blir bedt om å tegne en kopi av det, de gjenskape bare halvparten av det opprinnelige bildet, og enten fullstendig ignorere den andre halvparten eller tegne det med svært rå detaljer. I alvorlige tilfeller kan pasienter kun barbere halve ansiktet deres eller spise mat fra bare den ene halvdelen av en plate satt foran dem i middagsbordet. (LINK 12) Avhengig av alvorlighetsgrad, kan forsømmelse syndrom føre til ulike nivåer av funksjonshemming, som må vurderes av et tverrfaglig team av spesialister. Unødvendig å si, det gjør som regel en i stand til å kjøre bil eller motorsykkel trygt (LINK 13).

4 Frontal disinhibition syndrom

Når vi hører ordet «høyere mentale funksjoner», de første tingene som vanligvis kommer til hjernen er evner som gjør oss forskjellig fra dyr – abstrakt tenkning, moral, selvkritikk, etc. den såkalte front disinhibition syndrom, ofte forårsaket av en svulst eller mekanisk traume til frontallappen i hjernen, noen ganger ved tidlig debut demens, er en bemerkelsesverdig lidelse som det ofte etterlater andre høyere mentale funksjoner intakt, men alvorlig påvirker personens evne til å oppføre seg på en sivilisert måte (LINK 14). Personer som har denne lidelsen kan bruke harde språket, fortelle uanstendige vitser i upassende situasjoner, og kanskje også urinere eller ha avføring i offentligheten dersom de føler behov for å (LINK 15,16). I ett beryktet tilfelle at selv fikk noen oppmerksomhet i media, ble en tidligere normal mann pedofil etter en svulst skadet frontpartiet områder av hjernen hans, og ble til slutt fanget samle barnepornografi og misbruker små barn. (LINK 17). For å gjøre ting verre, disse menneskene ofte har dårlig innsikt og ikke anerkjenner abnormitet av deres disinhibited atferd. Deres humør tilstand er ofte euforisk og de er vanligvis mindre bekymret for sin tilstand enn folk rundt dem er. (LINK 18).

5 Oral Lobe Epilepsy

Hvordan fikk Vincent van Gogh få sin kunstneriske inspirasjon? Har han bruker noen form for psykedeliske stoffer? Vel, egentlig gjorde han ofte bruker store mengder absint, en sterk alkoholholdig drikk krydret med malurt (ekte malurt), men en annen sannsynlig forklaring er knyttet til en form for epilepsi han angivelig hadde, temporal epilepsi (LINK 19, 20). I motsetning til mer kjente grand mal epileptiske anfall, ikke epileptisk aktivitet i tinninglappen ikke vanligvis forårsake kramper eller tap av bevissthet, men snarere innebærer hallusinasjoner, humørsvingninger, dissosiative symptomer (f.eks deja vu eller jamais vu), og andre effekter som vises lignende til religiøse transetilstander eller virkningene av hallusinogener. Mange historiske religiøse figurer som har hevdet mystiske opplevelser (for eksempel forening med Gud), samt noen kjente kunstnere og forfattere, kan ha faktisk hatt denne formen for epilepsi. (LINK 21). Dessverre, timelige anfall er ikke alltid en spesielt hyggelig opplevelse. Enda viktigere, de også ødelegge mye av hjerneceller, og disse menneskene ofte lider gradvis mental svekkelse og hukommelsestap hvis ikke vellykket behandlet (LINK 22).

6 Anton-Babinski syndrom

Vision er den mest viktige fornuft mennesker bruker i hverdagen. Å miste ens syn er en svært ubehagelig ting av seg selv, men hva med å bli helt blind og ikke forstå det er noe galt med deg? Dette er hva som skjer i noen tilfeller av kortikal blindhet, skade på de sensoriske områder av hjernen som behandler visuell informasjon. (LINK 23) Disse menneskene benekte det er noe galt med deres syn, og forstår ikke at de trenger hjelp i sine daglige aktiviteter. Hvis de er vist noe, f.eks et fotografi, og blir bedt om å fortelle hva de ser, de kan gjøre opp detaljerte confabulated beskrivelser av vist objekt for å erstatte den manglende visuell informasjon. Det er meget mulig at disse menneskene har faktisk glemt helt hva det vil si å virkelig se noe, og derfor er de ikke legger merke til noe uvanlig i deres tilstand. Men ifølge en forskningsartikkel publisert i Japan (LINK 24), noen av disse pasientene etter hvert utvikle innsikt og innrømme sin blindhet, som sannsynligvis gjør det lettere for helsepersonell og andre omsorgspersoner til å hjelpe dem. Denne lidelsen er en spesielt slående eksempel på hvordan folk med unormal hjernefunksjon er i stand til å nekte selv mest åpenbare fakta.

7 Autoscopy

Hver person har et mentalt bilde av seg selv og sitt utseende, vanligvis mest realistisk ( friske mennesker), men av og til en eller annen måte forvrengt (f.eks anorexics se seg selv som fett selv når undervektig (LINK 25)). Autoscopy er en sjelden nevrologisk symptom der noen bokstavelig talt ser stadig en hallusinerte bilde av hvordan de tror de ser ut, ser det fra en ut av kroppen perspektiv (LINK 26). Den berørte personen kan eller ikke kan finne denne oppfatningen skummelt, og vanligvis forstår at det er hallusinatoriske. (LINK 27) Dette symptomet er vanligvis forbundet med epileptiske anfall (muligens av den timetypen allerede diskutert), men kan også være forårsaket av en rent psykologisk forstyrrelse eller selv enkle stress og tretthet (LINK 27, 28). Myter om ut av kroppen-opplevelse hører hjemme i samme kategori med UFO-bortføring historier som noen av skeptiker favoritt ting å avkrefte med rasjonelle argumenter, og studiet av det nevrale grunnlaget for autoscopy fenomen gir sannsynligvis dem mer håndfaste bevis å gjøre det. Men fortsatt faller moderne nevrale vitenskap dårlig kort fra å forklare alt, og det er mange mysterier igjen, noe som gir oss rom for fantasi.

8 Wernicke-Korsakoff syndrom

Har du sett noen som lider av utgangen stadium alkoholisme? Ikke et pent syn. Mennesker som har drukket på en daglig basis i mange år har ofte skader på flere organer, inkludert hjerne, lever og bukspyttkjertel. En av de styggeste konsekvensene av tung drikking er faktisk ikke forårsaket av den direkte toksisk effekt av etanol, men heller av mangel på riktig matvaner som ofte følger med det. Drinkers har ofte en kronisk vitamin B1 (tiamin) mangel, og i verste fall kan dette føre til Wernickes-Korsakoff syndrom, en alvorlig hjerne lidelse preget av forvirring og hukommelsestap. Personer med denne lidelsen har ofte hukommelsessvikt og vanligvis forsøke å fylle hullene i deres erindring med confabulated (gjort opp) historier. Du kan merke likheten av denne atferden til hvordan mennesker med tidligere nevnte kortikal blindhet confabulate visuell informasjon de ikke har. I tillegg til tap av hukommelse, folk med WKS ofte har ataksi (dårlig motorisk koordinasjon) som kan ligne på drukkenskap, selv når de ikke har noe alkohol i deres system. (LINK 29)

På grunn av faren for Wernicke-Korsakoff syndrom, er innlagt på sykehus alkoholikere alltid først gitt en føre-injeksjon av vitamin B1, før noen andre intravenøs ernæring blir administrert (LINK 30). Noen ganger har det også blitt foreslått at tiamin bør rutinemessig brukt som tilsetning i alkoholholdige drikkevarer for å redusere forekomsten av WKS (LINK 31), men det har vært bekymring for at slike midler kan bli sett på som et budskap til publikum at tunge alkoholmisbruk er «akseptabelt».

9 Medfødt analgesia

levende vesener på planeten vår er et resultat av nesten 4 milliarder år med evolusjon (LINK 32), som har optimalisert vår evne til å overleve i fiendtlige miljøer. En viktig evne som er nødvendig for å overleve er nociception, eller evne til å oppfatte når noe forårsaker du fysisk skade. I dagligtale kaller vi det bare følelsen av smerte (LINK 33). Noen sjeldne mennesker har en genetisk mutasjon som gjør dem helt ufølsom for smerte. Dette kalles medfødt analgesi. Slike mennesker kan bryte bein, brenne seg med varme gjenstander når matlaging eller på annen måte skade seg selv dårlig uten å merke det, og vanligvis trenger spesiell omsorg, spesielt i sin barndom (LINK 34).

Nylig har det blitt mulig å produsere genmodifiserte laboratoriet mus som mangler nociception, akkurat som de menneskelige pasienter med medfødt analgesi. Dette kan gjøres ved å deaktivere et gen som koder en viss ionekanal-protein som er ment for transport av natriumioner gjennom cellemembraner. Interessant, synes denne endringen også for å gjøre dyrene klarer å gjenkjenne lukter, og de er ikke tiltrukket av lukten av mat som vanlig mus (LINK 35).

Det er ironisk at den farmasøytiske industrien er fortsatt sliter med å utvikle en bivirkning gratis medisiner som kan fjerne følelsen av smerte midlertidig. Vanedannende opioidanalgetika som morfin, som har vært brukt i tusenvis av år, er fortsatt den eneste effektive metoden for å lindre sterke smerter uten å blokkere all følelse som lokale eller generelle anestetika gjøre. Muligens, ny forskning knyttet til ionekanaler som er unormal i medfødt analgesi kan føre til utvikling av bedre smertestillende medikamenter. (LINK 36)

10 Status epilepticus

En mer ekstrem versjon av en normal epileptisk anfall, er epileptiker status en livstruende tilstand der påfølgende grand mal-type anfall følger hverandre uten at personen gjenvinne bevissthet i mellom dem. Hvis ikke raskt behandlet, kan denne tilstanden føre til permanent nevrale skade av for mye elektrisk aktivitet i hjernen (excitotoxicity), eller død fra overexhaustion grunn av forlenget muskelkramper (mekanismen for dødelighet er trolig ligner på hvordan dødelig katatoni, omtalt i det første elementet i denne listen, forårsaker død). Den første behandlingen som vanligvis prøvd er en injeksjon av benzodiazepin, og hvis dette ikke fungerer, kan pasienten må settes i narkose før unormal hjerneaktivitet forårsaker gripe stopper. (LINK 37, 38)

Recovery fra en langvarig status epilepticus kan være treg, og pasienten kan trenge rehabilitering for å gå tilbake til normal daglig fungering. Rask behandling kan vanligvis hindre varig skade, derfor er det viktig i helse utdanning klasser for å lære folk hvordan å gjenkjenne et epileptisk anfall.

Legg att eit svar