Abstract
Enkelte geografisk adskilte områder av verden har svært høy forekomst av spiserørskreft (EF). Tidligere studier har identifisert vestlige Kenya som en høy risikoområde for EC med en uvanlig andel av tilfellene hos personer 30 år eller yngre. For bedre å forstå EF i disse unge pasientene, abstrahert vi tilgjengelige data om alle 109 unge pasienter diagnostisert med EF på Tenwek Hospital, Bomet District, Kenya fra januar 1996 til juni 2009, inkludert alder ved diagnose, kjønn, etnisitet, tumorhistologi, bolig plassering og medisinske intervensjoner. Vi har også forsøkt å kontakte alle pasienter eller et familiemedlem, og innhentet informasjon om etnisitet, tobakk og alkohol, familiehistorie med kreft, og overlevelse. Seksti (55%) representanter for de 109 unge pasienter ble intervjuet. Median overlevelse av disse 60 pasientene var 6,4 måneder, den vanligste tumorhistologi var esophageal plateepitelkarsinom (ESCC) (98%), M: F ratio var 1.4:1, og bare noen få fag som brukte tobakk (15% ) eller alkohol (15%). Sytti-ni prosent rapporterte en familiehistorie med kreft og 43% rapporterte å ha en familiehistorie med EF. Oppsummert beskriver dette tilfellet serien flest unge EU-pasienter rapportert til dags dato, og det fremhever det unike i EF erfaring i det vestlige Kenya
Citation. Dawsey SP, Tonui S, Parker RK, Fitzwater JW , Dawsey SM, Hvit RE, et al. (2010) Esophageal Cancer in Young People: A Case Series of 109 Saker og gjennomgang av litteraturen. PLoS ONE 5 (11): e14080. doi: 10,1371 /journal.pone.0014080
Redaktør: Irene Oi Lin Ng, The University of Hong Kong, Hong Kong
mottatt: 16 juni 2010; Godkjent: 20 oktober 2010; Publisert: 22.11.2010
Dette er en åpen tilgang artikkelen distribueres under betingelsene i Creative Commons Public Domain erklæring som fastslår at en gang plassert i det offentlige rom, dette arbeidet kan fritt kopieres, distribueres, overføres, endres, bygd på, eller brukes av alle for ethvert lovlig formål
Finansiering:. Dette arbeidet ble støttet delvis av egenutført midler fra Division of Cancer Epidemiology og genetikk av National Cancer Institute. Finansiører hadde ingen rolle i studiedesign, datainnsamling og analyse, beslutning om å publisere, eller utarbeidelse av manuskriptet
Konkurrerende interesser:.. Forfatterne har erklært at ingen konkurrerende interesser eksisterer
Innledning
Worldwide, spiserørskreft (EF) rangerer åttende i kreftforekomst og sjette i kreftdødelighet [1]. Det er to primære celletyper i EU, esophageal adenokarsinom (EAC) og esophageal plateepitelkarsinom (ESCC); sammen disse to typene står for mer enn 95% av alle tilfeller av EF. I de senere årene har EAC priser økte i de fleste vestlige industriland, og det har blitt den dominerende formen for EF i disse populasjonene; imidlertid i andre områder av verden, fremdeles dominerer ESCC. Omtrent 80% av egenkapitalbevis skjer i utviklingsland, og i disse landene, nesten alle av disse kreftformene er ESCC [1].
Forekomsten av EC varierer mye, og enkelte områder som nordlige Kina [1], nordøstlige Iran [2], og Sør-Afrika [3] har svært høy forekomst av denne sykdommen, med alders standardisert forekomst fra 50 til over 100 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. I motsetning til de fleste vestlige land har mye lavere forekomst av EC, fra 4 til 10 tilfeller per 100 000 innbyggere per år [4], [5].
Western Kenya synes også å ha høy forekomst av spiserørskreft. Det har vist seg vanskelig å etablere pålitelig kreft eller død registre i dette området, men saken serie rapporter fra Tenwek Hospital, en tertiær omsorgssenter i sørvest Rift Valley-provinsen, og Moi Undervisning og Referral Hospital, en tertiær omsorgssenter i Nord Rift Valley Province, viser at EU er den vanligste kreftformen [6], [7], [8].
i begge lav- og høy forekomst områder, er EC sjelden hos personer yngre enn 30 år i USA gjennomsnittsalderen med EC pasienter ved diagnose er 68 [4], og det sjelden presenterer under 30 år. EF tilfeller i de under 30 år i Nord-Kina, det nordøstlige Iran, og seeren registre i USA står for 0,7%, 1% og 05% av tilfellene, henholdsvis [9], [10], [4]) . Ved Tenwek sykehus, imidlertid, 6,3% av alle tilfellene er EC ≤30 [7]. For bedre å forstå den uvanlig hyppig forekomst av EC hos unge mennesker i dette området, har vi gjennomført en retrospektiv studie av alle de unge EF pasienter diagnostisert på Tenwek Hospital mellom januar 1996 og juni 2009.
Metoder
Subject Identifisering og data Gathering
Vi undersøkte alle sykdomslære rapporter, endoskopi poster, og pasientfiler fra Tenwek Hospital fra januar 1996 til juni 2009 for å identifisere alle pasienter med histologisk eller endoskopisk diagnose av EC som var ≤30 år (regnet «unge EC pasienter»). I løpet av denne 13,5 års periode, ble 109 slike unge EF pasienter identifisert. Vi har vurdert følgende fra registreringer av disse pasientene. Alder ved diagnose, kjønn, etnisitet (spesielt, tribal bakgrunn), tumorhistologi, siste kjente bosted, og behandlinger
For å supplere diagrammet gjennomgang og bedre forstå kliniske forløpet av EC hos unge pasienter ved Tenwek, forsøkte vi å finne alle pasienter, deres levende familiemedlemmer eller annen fullmektig som er kjent med deres medisinske historie. Vi lykkes ligger en respondent for 60 av de 109 pasientene. Respondentene ble intervjuet i sine hjem av en trenet intervjuer, ved hjelp av et strukturert spørreskjema for å innhente informasjon om demografiske karakteristika, livsstil, familiehistorie, og overlevelse.
Denne studien ble godkjent av mennesker gjennomgang komité av Tenwek Hospital, og analyse av anonymiserte data ble fritatt fra vurdering av Office of mennesker forskning ved US National Cancer Institute.
Statistisk analyse
Boligen plasseringen av hver gjenstand ble bestemt ved hjelp av Global Positioning system koordinerer fra Geonet Names Server (https://www.nga.mil) og ble kartlagt ved hjelp av Epi info versjon 3.4.3 (CDC) programvare. Kaplan-Meir kurver og median overlevelsestid ble estimert ved hjelp av SAS 9.1 (SAS Institute, Inc, Cary, NC). Oppfølging tid ble beregnet ved hjelp av dato for første diagnosen og dødsdato. Dato for første diagnosen ble identifisert fra medisinske journaler. Dato av død ble hentet fra journal eller intervju svar
Litteratur
Litteraturen ble abstrahert bruker MEDLINE og PubMed databaser (National Library of Medicine), i første omgang ved hjelp av søkeord: «. Spiserørskreft ung «og /eller» spiserørskreft unge «med grensene for: mennesker, case Reports, Kjerne kliniske journaler, Krepsen, MEDLINE, PubMed Central, All Infant: fødsels 23 måneder, All barn: 0-18 år, alle voksne: 19 + år, nyfødte: fødsels en måned, Infant: 1-23 måneder, førskolen barn: 2-5 år, barn: 6-12 år, ungdom: 13-18 år. Andre søkeord inkludert kombinasjoner med: barndom kreft i spiserøret, unge plateepitelkarsinom, ung adenocarinoma, Barretts spiserør og ungdomsårene. Referanselister for alle valgte referanser ble anvendt som en sekundær kilde. Søket ga 37 nyttige artikler med 145 rapporter om esophageal kreftformen hos pasienter under 30 år.
Resultater
Mellom 1996 og 2009, 109 pasienter 30 år eller yngre ble diagnostisert med EF på Tenwek Hospital, med den yngste lagt 14 år. Dette omfattet 65 menn og 44 kvinner, en M: F-forhold på 1.5:1 (tabell 1). Åtti-sju (95%) av de 92 tilfellene med kjent histologi var ESCCs. Åtti prosent av de unge pasientene var av Kalenjin etnisk gruppe. Figur 1 er et kart som viser oppholds plasseringen av alle de 109 pasientene.
Steder av hjemme landsbyene de 109 esophageal kreftpasienter under 30 år sett på Tenwek Hospital (stjerne) fra januar 1996 til juni 2009.
Vi lykkes samlet oppfølging informasjon om 60 (55%) av de 109 unge pasienter. I undergruppen med oppfølging informasjon (tabell 2), M: F ratio var 1.4:1, 98% var patologi bekreftede ESCC tilfeller, og 95% var en del av Kalenjin etniske gruppen, som består av syv relaterte stammer lever i sørvestlige Kenya. Trettifem (58%) av de 60 pasientene valgte å gi avkall på palliativ behandling (tabell 2). Tjueen fag (35%) fikk palliativ intervensjoner. Bare fire tilfeller (7%) var kandidater for esophagectomy, og en overlevde mer enn 5 år. De fleste pasientene hadde kort overlevelse ganger, og det var ingen signifikant forskjell etter kjønn (
P
= 0,84), med median overlevelsestid på 6,9 måneder i hanner og 6,2 måneder hos kvinner (figur 2).
Survival av sex av 60-esophageal kreftpasienter under 30 år sett på Tenwek Hospital fra januar 1996 til juni 2009, som hadde oppfølging informasjon.
Vi undersøkte flere kjente risiko faktorer for EF i 60 fulgte pasientene (Tabell 3). Ingen av de fulgt kvinnelige pasienter (n = 25) røykte tobakk, og bare en gang hadde konsumert alkoholholdige drikkevarer. Blant (n = 35) mannlige pasienter, 9 (26%) røkte tobakk og 8 (23%) drakk alkoholholdige drikkevarer. En familiehistorie med kreft var til stede i 45 (79%) av de 57 fag der en slik historie ble kjent, og det var en familiehistorie med EF i 21 (43%) av de 49 forsøkspersoner med slike data, inkludert 5 ( 10%) med flere EU-saker i sine familier.
Et søk i litteraturen fant 37 artikler som beskriver 145 tilfeller av EF-pasienter 30 år eller yngre. 102 (70%) av tilfellene var i tilfelle serie hvori den eksakte tider ikke ble angitt, og i 104 tilfeller (72%), ble det tumorhistologi ikke fikk (tabell 4). Av de 43 tilfellene med rapportert aldre, median alder var 17 år og aldersspredningen var fra 8 år til 30 år. M: F-forholdet i de 145 rapporterte tilfeller var 1.8:1. Av de 41 tilfellene med rapporterte histologi, 17 (41%) var ESCC, 16 (39%) ble EAC, og åtte (20%) rapportert som EC ikke annet er spesifisert (NOS) (tabell 5).
Ett hundre tjueto (84%) av de unge EF tilfeller rapportert i litteraturen levde i utviklingsland, inkludert 114 tilfeller (79%) i India alene. M: F-forholdet var 1.7:1 i utviklingsland og 2.5:1 i utviklede land. Av tilfellene med en spesifisert histologisk celletype, ESCC dominerte i utviklingsland (14/18, 78%), mens EAC dominerte i utviklede land (12/15, 80%) (tabell 5).
diskusjon
Western Kenya har blitt identifisert som et område med en vanlig forekomst av ESCC. Av pasienter som er diagnostisert ved Tenwek Hospital, ca 6% er under 30 år [7]. Denne høye andelen er ikke rapportert noe annet sted i verden. Fra januar 1996 til juni 2009, ble 109 slike små EF tilfeller identifisert i dette tilfellet serien fra Tenwek Hospital
Blant de totalt 109 tilfeller og 60 tilfeller med oppfølging informasjon, M: F-forholdet var nær. til 1.5:1. Dette ligner på kjønnsfordelingen av tilfellene finnes i alle EU-pasienter sett på Tenwek (1.6:1) [7] og i andre høyrisikogrupper i utviklingsområder, som Linxian, Kina [11] og Golestan i det nordvestlige Iran , [12]. Denne M: F-forhold er mye lavere enn de som finnes i industrialiserte land [13]. Langt den vanligste histologisk bekreftet tumor type blant de unge EF pasienter sett på Tenwek var ESCC (95%), som også er den vanligste svulsttypen hos voksne pasienter ved Tenwek [7] og i andre kjente høyrisikoområder [14] . Denne stor andel av ESCC kan også være en undervurdering, fordi noen av det lave antallet EAC tilfeller identifisert ved Tenwek Hospital kan ha sin opprinnelse i mage Cardia.
To primære risikofaktorer for kreftfaren i vestlige populasjoner er røykfrie tobakk og alkoholholdige drikker i overkant [15]. Vi fant ut at tobakk og alkohol ble rapportert av bare et mindretall av unge EC tilfeller ved Tenwek, som støtter argumentet om at selv om disse eksponeringene er forbundet med EF i utviklede land, har de ikke ser ut til å være store etiologiske faktorer i dette området. Dette funnet er lik andre utviklings, høyrisiko ESCC områder i Kina [16] og Iran [17]. Spesielt, nesten 80% av pasientene i denne saken serien hadde en familiehistorie med kreft, inkludert en 43% med en spesifikk familiehistorie med EF, som er en høyere prosentandel enn i tilfelle av en høy risikoområde i Kina [16], men det nedre enn i saker fra et høyrisikoområde i Iran [18]. Bidraget av andre risikofaktorer vil kreve formelle etiologiske studier, men kan inkludere forbruk av svært varm te [19], begrenset diett [20], eksponering for polysykliske aromatiske hydrokarboner [21], eller genetikk.
Det er også viktig å merke seg at de fleste unge pasienter i denne serien var av Kalenjin etnisitet, selv om betydningen av dette er vanskelig å vurdere i en sak-serien. En tilsvarende andel av Kalenjins har blitt rapportert blant EU-pasienter fra den tradisjonelle nedslagsfelt rundt Tenwek Hospital [7]. Den høye andelen av saker med en familie historie av EU og den tilsynelatende begrensning til en bestemt etnisk bakgrunn både antyder at genetiske faktorer kan være viktig i etiologien av EU på dette området, men disse observasjonene kan også reflektere delte miljømessige risikofaktorer som sosioøkonomisk status, kosthold, bruk av lignende tradisjonelle medisiner [22] eller mat, eller smittsomme sykdommer.
av de fulgte pasientene, overlevelse var dårlig, med en median på 6,4 måneder, som er kortere enn den fortsatt dårlig overlevelse 9.2 måneder sett for alle EU-tilfeller i USA [13]. I alle populasjoner, er de fleste av EU-saker diagnostisert på et avansert stadium, og det ser ut til at dette gjelder særlig blant unge pasienter ved Tenwek. Lokal kunnskap av høy letalitet kan videre hindre tilfeller fra å komme til sykehuset før kreften er svært avansert.
Vår litteraturgjennomgang viser at lite er kjent om EF i unge mennesker i enhver befolkning. Vi fant flere tilfeller rekke unge pasienter fra India, men bare begrenset rapporter fra andre land. Samlet utgjør disse rapportene tyder på at forekomsten av EC hos pasienter under 30 år er sjeldent over hele verden; selv i den store saken serie presentert av Paymaster
et al product: [23] unge EU-pasienter omfattet bare rundt 1% av sine saker. Disse litteraturrapporter tyder også på at de demografiske og tumor kjennetegn ved EC hos unge pasienter som er lik de av EC hos eldre pasienter fra de samme pasientgrupper: M: F-forhold i de rapporterte unge pasienter var i nærheten av en (1.8:1) i saker fra utviklingsland og var høyere (2.5:1) i saker fra utviklede land, og andelen ESCC svulster var høy (14/18, 78%) i tilfeller fra utviklingsland, og det var lav (3/15, 20% ) i saker fra utviklede land.
i sammendraget, beskriver dette tilfellet serien flest unge EU-pasienter rapportert til dags dato, og det fremhever det unike i EF erfaring i det vestlige Kenya. Årsakene til den generelle høye forekomsten og spesielt høy forekomst hos unge mennesker er fortsatt ukjent og vil kreve detaljerte epidemiologiske studier av den lokale befolkningen.
