Spørsmål Book En slektning av meg har lungekreft, men er for tiden i remisjon. For å hindre reoccurance i hjernen fikk han 10 behandlinger av hele hjernen stråling. Han har nå fått beskjed om at han har hvit substans sykdom. Legene vil ikke fortelle oss noe annet enn dette. Er det noen behandling for denne sykdommen?
Svar
Kjære Tonya,
Du er utrolig sjenerøs og snill; kan du fortelle meg om unnskyldning igjen for forsinkelsen, og du er bare best … du vil bli tilbakebetalt for din godhet, og jeg takker deg igjen for å være så søt om min sen response.
Sincerely,
Schuyler
Please tilgi meg for forsinkelsen; Jeg var ikke i stand til å få tilgang til e-posten min på grunn av en distribusjonspakke med MSN. Jeg synes det er utrolig at legene vil ikke fortelle deg noe; som i seg selv ville gjøre meg søke en annen gruppe leger ASAP. Det er ingen grunn for noen leger eller leger til å nekte å gi deg informasjon; som gjør meg mistenksom med en gang. Min anbefaling til deg er å umiddelbart finne en annen onkolog og får en ny mening og fortelle dem at din tidligere lege (r) nektet å gi deg informasjon eller noen forklaring …. Du kan også være lurt å rådføre seg med en nevrolog.
jeg har funnet noen ganske tehcnical materiale på WMD, sykdommer i hvit substans, og det kan hjelpe deg litt, men jeg sterkt at du søke en ny mening og finne en lege er villig til å snakke med deg og svare på alle spørsmål; bare dårlige leger nekter å gi ionformation … det er den ekstreme eksempelet av legene som har mer arroogance enn hjertet. Ikke glem at du er forbruker, du er sjefen; du leie, og du kan skyte, noen lege du ikke er tilfreds med …
bilder demyeliniserende Sykdommer i BRAIN
——————————————————————————–
John R. Hesselink, MD, FACR
MR er utsøkt sensitive for påvisning av hjernen unormalt. Spesielt i evalueringen av hvit substans sykdommer, MR langt overgår alle andre avbildningsteknikk. Lesjoner som kan være ganske subtil eller usynlig på CT er ofte tydelig sett på MR. De MR signalkarakteristika av hvit substans lesjoner er lik og forholdsvis ikke-spesifikk, men andre særtrekk er ofte tilstede for å hjelpe til diagnose, slik som mønsteret av abnormalitet, plassering, og forbedring egenskaper.
Hvit substans er påvirkes av mange sykdomsprosesser. Den primære demyeliniserende sykdom er multippel sklerose, men mange andre metabolske og inflammatoriske lidelser resultere i mangelfull eller unormal myelinisering. Histologisk myelin abnormiteter er enten demyeliniserende eller dysmyelinating. Demyelinisering innebærer ødeleggelse av myelin. Dysmyelination refererer til defekte dannelse eller vedlikehold av myelin som skyldes dysfunksjon av oligodendrocytter. De fleste av de dysmyelinating lidelser er forårsaket av metabolske defekter som presenterer i barndom. Hvit substans sykdommer hos eldre barn og voksne generelt demyeliniserende eller en kombinasjon av de to prosessene.
NORMAL hvit substans
hvite substansen i hjernen ligger i de sentrale og subkortikale områder av cerebral og lillehjernen halvkule og står for ca 60% av den totale hjernevolum. Den hvite saken omfatter de store kommissurale traktater, kortikale foreningen fibre, og alle de kortikale afferente og efferente fibre. Histologisk inneholder hvit substans nervefibre, støtte celler, interstitiell plass, og vaskulære strukturer. Hvit substans består hovedsakelig av aksoner med sin konvolutt av myelin, sammen med to typer av gliacelle – oligodendrocytter og astrocytter. Aksoner er utvidelser av nevroner som bor innenfor den grå materie i hjernen, ryggmargen, og gangliene. Myelin produseres og opprettholdes ved oligodendrocytter. Myelin fungerer som en isolator av aksonene, og dens struktur muliggjør hurtig overføring av impulser. (1)
Myelin har forholdsvis kort T2 og T1 relaksasjonstider, først og fremst på grunn av dets lipidinnhold. Som et resultat, er normal myelin hypointense til grå materie på T2-vektede bilder og hyperintense på T1-vektede bilder. Hvis en sykdomsprosess reduserer myelin innhold, blir hvit substans mindre hydrofobe og tar på seg mer vann. Mindre myelin og mer vannprotoner forlenge relaksasjonstidene både T1 og T2, noe som resulterer i mer signal på T2-vektet og mindre signal på T1-vektede bilder.
aldringseffekter PÅ hvit substans
Som et resultat av den høye følsomheten T2-vektet spin-ekko pulssekvenser, MR-bilder ofte avsløre høy signal foci innenfor subkortikale hvit substans. Beregninger av forekomsten av disse hyperintensities i hjernen til friske, eldre personer har varierte 30-90 prosent. (2), (3), (4) Gerard og Weisberg3 funnet subkortikale lesjoner i bare 10 prosent av pasientene er eldre enn 60 år med mindre cerebrovaskulære symptomer eller risikofaktorer var til stede; hvis begge var til stede, økt forekomst til 84 prosent. Til en viss grad, er tilstedeværelsen av disse hyperintensities begrenser følsomheten av MR for hvit substans sykdom. De er ofte normale varianter eller relatert til dyp hvit substans iskemi, men de kan forveksles med, eller kan skjule mer alvorlig patologi.
Virchow-Robin perivaskulær Spaces
Når næringsfartøy penetrerer hjernen substans, er pia mater gjennomført sammen med fartøyet ned til kapillær nivå. Den lille subaraknoidalrommet som følger pia kalles Virchow-Robin (VR) plass. Disse perivaskulære CSF mellomrom vises som punctate områder med høyt signal på T2-vektede bilder.
Av og til vil meget store (1 cm eller mer) VR mellomrom observeres i basalgangliene regionen. Hvis pasienten er ung og har ingen risikofaktorer for vaskulær eller degenerative sykdommer, disse store VR mellomrom er sannsynligvis normale varianter, som representerer en sammenfletting av gjennomtrengende arterier og vener.
Ikke sjelden VR mellomrom i hjernestammen vil være tilstrekkelig stort til å bli sett på MR-bilder. På T2-vektede aksiale bildene er de delt på langs og vises som hyper lineære strukturer coursing i en ventrolateral retning. Deres lineær karakter vanligvis skiller dem fra små hjernestammen infarkter.
Hvis hjernen blir atrofisk og mistet volum, det trekkes bort fra fartøyene og ekstracellulære væske fyller rommet. På post mortem-studier, er disse perivaskulære fluid mellomrom virke som et nettverk av tunneler i hjernen substans. Disse endringene har blitt kalt 閠 på cribl? (Sil-lignende). Disse væske mellomrom bare representerer utvidet VR mellomrom. Brain atrofi resultater i utvidede VR mellomrom på samme måte som de kortikale sulci blir forstørret. Som forventet i eldre pasienter med atrofisk hjerne VR mellomrom er større og synes mer tallrike. (5)
Deep hvit substans iskemi
Patofysiologi
som hjernen aldre, strukturelle, kjemiske og metabolske endringer oppstår som reflekteres på MR-bilder. Viktigst for MR tolkning er endringene knyttet til dyp hvit substans iskemi. Den dype hvite substansen i hjernens hemisfærer får sin blodforsyning fra lange, små-kaliber arterier og arterioler som penetrerer hjernebarken og krysser den overfladiske hvite materie fiber traktater. Den hvite saken ikke har så sjenerøs en blodtilførsel som grå materie og er mer utsatt for iskemi. Som næringsblodårene blir redusert ved arteriosklerose og lipohyaline forekomster innenfor fartøyet vegger, blir hvit substans iskemisk på en kronisk basis. Patologisk, er en av de første forandringer i den aldrende hjernen til en økning i perivaskulær interstitiell væske, først og fremst på det arterielle nivået av det vaskulære treet. Med fortsatt progressiv iskemi i hvit substans, er flere histologiske forandringer observert, inkludert atrofi av axoner og myelin og kroket, stivnet, og fortykket fartøy. Vedlikehold av myelin blir mangelfull, noe som resulterer i «myelin blekhet» på mikroskopiske deler. Mild gliose og økt interstitiell fluid følge endringene i myelin. (6) Nekrose ikke blir sett til alvorlig ischemia fører til frank infarkt i hjernevev.
Som nevnt tidligere, de observerte forandringene er sekundært til kronisk iskemi den dype hvite saken og finnes oftere hos pasienter med iskemisk cerebrovaskulær sykdom, hypertensjon og aldring. En kombinasjon av arteriolar sykdom og episodisk hjernen hypoperfusjon fører sannsynligvis til de histopatologiske forandringer. Hypoperfusjon kan være forårsaket av episoder med hypotensjon, hypoksi sekundært til hjerte- eller carotisar sykdom, høyt blodtrykk og /eller aldring.
Et annet mønster av hvit substans abnormitet forbundet med dyp hvit substans iskemi er en mer eller mindre kontinuerlig bånd av unormale signal som grenser til laterale ventrikler. Normalt betyr interstitiell væske ikke samle seg rundt ventriklene med unntak for små «CSF caps» rundt frontpartiet og occipital horn. Hvit substans iskemi resulterer i milde interstitielt ødem som overskrider kapasiteten til ependymal transportsystemet. Den kroniske opphopning av vann rundt i ventriklene negativt påvirker myelin vedlikehold og over tid induserer delvis men irreversibelt tap av myelin som er reflektert som myelin blekhet av den periventrikulær hvit substans på patologisk undersøkelse. På T2-vektet MR-bilder denne hvite substansen unormalt vises som en hyperintense band av varierende tykkelse ligger langs dorsolateral vinkler av ventriklene, tett apposed til ependymal overflaten. En litt heterogen struktur og uregelmessige ytre marginer skille det fra fenomenet transependymal CSF flyt eller «periventrikulær glorie» av obstruktiv hydrocephalus (se «Differential Diagnosis» videre). På T1-vektede bilder de periventrikulær lesjoner er lavere signal enn subkortikale hvit substans lesjoner, sannsynligvis på grunn av økt vanninnhold. (7)
multippel sklerose
på histologisk undersøkelse, akutte MS plakk viser delvis eller fullstendig ødeleggelse og tap av myelin med sparsom av axon sylindere. De forekommer i en perivenular fordeling og er forbundet med en neuroglial reaksjon og infiltrasjon av mononukleære celler og lymfocytter. Den perivaskulær demyelinisering gir inntrykk av en finger som peker langs aksen av beholderen. I den patologiske litteratur disse langstrakte lesjoner har fått navnet «Dawson fingre.» Aktiv demyelinisering er ledsaget av forbigående nedbrytning av blod-hjerne-barrieren. Kroniske lesjoner viser overveiende gliose. MS plakk er fordelt over hele den hvite saken av synsnerver, chiasm og traktater, storhjernen, hjernestammen, lillehjernen og ryggmargen. (8)
Imaging Funksjoner
MS plakk er hyperintense på bilder og hypointense T2-vektet og protontetthetsvektede på T1-vektet MR. Spesifikke signalintensitetene av MS-lesjoner vil variere avhengig av den magnetiske feltstyrke, pulssekvensparametre, og partielle volumeffekter. Av og til kan akutte plakk har en tynn kant av relativ T2 hypointensity eller T1 hyperintensity. T1 hyperintensity har blitt tilskrevet frie radikaler, lipid-laden makrofager, og protein ansamlinger. (9)
MS plakk er vanligvis diskret foci med veldefinerte marginer. De fleste er små og uregelmessige, men større lesjoner kan koalesere for å danne et sammenflytende mønster. Flere fokale periventrikulær lesjoner kan gi en «klumpete-humpete» utseende til de ventrikulære marginer. Som et resultat av deres perivenular fordeling, mange periventrikulær plaques har en ovoid-konfigurasjon, med sin lengdeakse orientert på tvers på en aksial scan. Den ovale lesjon er bilde korrelerer med «Dawson finger.» Generelt MS plakk har en homogen konsistens uten tegn på cystisk eller nekrotiske komponenter. Blødning er ikke en funksjon av MS-lesjoner. Ødem og Mass Effect er også uvanlig.
Periventrikulær hvit substans er en favoritt nettsted for MS plakk, spesielt langs side aspekter av atriene og occipital horn. Corpus callosum, corona radiata, intern kapsel, synsbanene, og centrum semiovale er også ofte involvert. Når mer enn noen få lesjoner er til stede, synes symmetrisk involvering av hjernehemisfærene å være regelen. Eventuelle strukturer som inneholder myelin kan havnen MS plakk, inkludert hjernestammen, ryggmarg, subkortikale U-fibrene, og selv innenfor grå materie i cerebral cortex og basalgangliene. Et karakteristisk område i hjernestammen er ventrolateral aspekt av pons på femte nerveroten inngangssone. (10) Hjernestammen og lillehjernen plaketter er mer utbredt i den unge aldersgruppen. (11)
lesjoner corpus callosum har vært et spesielt fokus for studien. På aksialsnitt, plakk i corpus callosum ovenfor i laterale ventrikler har en tverrgående orientering langs løpet av nervekanalen og fartøy. Sagittal proton tetthet vektede bilder er spesielt nyttig for å skildre de små callosal lesjoner tett apposed til den overlegne ependymal overflaten av laterale ventriklene. Atrofi av corpus callosum er vanlig i langvarige, kroniske MS og er sett beste på T1-vektede sagittal bilder.
Involvering av synsbanene, særlig de optiske nervene, ofte forekommer en gang i løpet av sykdommen . Pasienter kan presentere seg med optikusnevritt, men i omtrent halvparten av disse tilfellene, vil MR avsløre andre stille lesjoner i hjernen. Imaging plakk i de optiske nervene er en utfordring selv for MR. Unenhanced spin-ekko-sekvenser er ikke meget sensitive, og vanligvis noen type fett undertrykkelse er nødvendig. Sannsynligvis den mest sensitive metoden for å påvise akutt MS av de optiske nervene er kombinasjonen av gadolinium ekstrautstyr og fett undertrykkelse. (12)
ryggmarg er ofte involvert ved MS, og pasientene kan ha en tverrgående myelitt. Alle nivåer av ledningen kan bli berørt, men de fleste plakk er funnet i nakken. Siden den hvite saken fiber traktene er plassert langs de ytre deler av ledningen, er MS plakk ofte basert langs en pial overflate og har en langstrakt konfigurasjon. Signalegenskaper er lik lesjoner i hjernen. Ødem assosiert med akutte plakk kan føre til ledningen hevelse, simulere en intramedullær svulst. I kroniske MS, kan ledningen bli svekket resultat av fokale lesjoner eller aksonal degenerasjon fra distal sykdom. (13)
Nonenhanced MR kan ikke dømme lesjon aktivitet, som plaketter nesten alltid forbli tydelig etter de forsvinner på CT.Although vanninnholdet akutte plakk reduseres over tid, T1 og T2 relaksasjonstider av akutte og kroniske plaketter har tilstrekkelig overlapp at kvantitativ MR ikke kan skille mellom gamle og nye lesjoner. Kvantitativ hjerne analyser av MS-pasienter har vist at T1 og T2-relaksasjonstider er forlenget ikke bare i akutt og kronisk plakk, men også i normal-vises hvit substans. (14) Den sistnevnte funn er bemerkelsesverdig fordi den antyder at hvit substans engasjement i MS er en diffus prosess, heller enn brenn naturen portrettert på imaging studier og klinisk undersøkelse.
gadolinium ekstrautstyr
Siden akutte MS plakk er forbundet med forbigående nedbryting av blod-hjerne barrieren, vil gadoliniumbaserte kontrastmidler produsere forbedring av disse lesjonene på T1-vektede bilder . Enhancement vil bli observert i åtte til tolv uker etter akutt demyelinisering. Dermed kan Gd-forsterket MR brukes til å vurdere lesjon aktivitet akkurat som kontrastforsterket CT. Enten nodulær eller ringlike forbedring kan ses tidlig etter kontrastinjeksjon, men de sentrale områdene har en tendens til å fylle ut og bli mer homogen på forsinkede skanninger. Umiddelbar postcontrast skanner er mest følsomme for å påvise MS, og forsinket skanning er ikke nødvendig. Kontrastforsterket MR kan brukes til å følge utviklingen av sykdommen og for å vurdere effekten av behandlingen. (15)
infeksjonssykdommer og inflammatoriske lidelser
progressiv multifokal leukoencefalopati
PML har en tilhørighet til subcortical hvit substans, og den klassiske fordelingen er i parietal-occipital fliker. Det er ikke først og fremst en periventrikulær prosess, men som sykdommen utvikler seg, blir dypere hvit substans også berørt. Eventuelle hvit substans strukturer kan være involvert, men lesjoner i corpus callosum er mye mindre vanlig enn i multippel sklerose, for eksempel. Hjernestammen og lillehjernen lesjoner blir funnet i ca en tredjedel av pasientene; av og til, kan de være den ensomme presentere lesjon. Basalgangliene og thalamic steder representerer generelt forlengelse fra lesjoner i indre kapsel eller skade på hvit substans fibre løpe gjennom de små grå strukturer. (16)
hvit substans lesjoner av PML er usammenhengende og rund eller oval først , men deretter blir sammenflytende og store. Prosessen er ofte tydelig asymmetrisk og utgangspunktet innbefatter det perifere hvite substansen, etter konturene av grå-hvit substans grensesnitt for å gi de ytre tunger marginer. Lesjoner tendens til å være homogene med veldefinerte marginer. Den forlengede T1 og T2 relaksasjonstider reflektere tap av myelin og økt vann. Mass Effect og kontrastforbedring er sjelden sett.
Post-infeksiøs encefalitt
Post-smittsomme hjernebetennelse, også kalt akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM), er en demyeliniserende sykdom som antas å være av autoimmun opprinnelse. Det oppstår vanligvis i løpet av to uker etter at en av barndommen virale infeksjoner, for eksempel meslinger eller vannkopper, eller etter vaksinasjon mot rabies eller kopper. Det har også blitt rapportert i forbindelse med kronisk Epstein-Barr-virus-infeksjon. Det kliniske bildet er en av brå debut med en monofasisk kurs, for å skille den fra MS og de fleste andre hvit substans sykdommer. Initial hodepine, kramper og tretthet kan utvikle seg til dyp apati og selv koma. Hjernestammen engasjement kan produsere nystagmus, dobbeltsyn, og dysartri. Siden det er en myelinoclastic prosess, lesjoner vanligvis korrelerer med diskrete kliniske symptomer. (17) Selv om det variable, er gjenvinning ofte overraskende god. Akutt hemoragisk leukoencephalitis er en mer fulminant variant av ADEM.
Lesjoner er funnet i den hvite substansen i hjernen stammen, hjernen og lillehjernen, og som regel er asymmetrisk og få i antall. Det er ingen forkjærlighet for periventrikulær hvit substans. Forandringene er vanligvis hyperintense på T2 og hypointense på T1-vektede bilder og uten blødning eller forkalkninger. Til tross for den akutte demyelinerende bildet, er kontrastforsterkning blitt rapportert i noen få tilfeller.
HIV Encefalitt
En encefalitt involverer hvit substans er sett i opptil 30 prosent av pasienter med ervervet immunsvikt syndrom (AIDS). Levy og kolleger (18) rapporterte at 54 (17 prosent) av 315 pasienter i deres kliniske serien hadde subakutt hjernebetennelse. I en annen serie 31,4 prosent hadde microglial knute encefalitt tyder HIV, og CMV ble funnet i bare 14,4 prosent av disse tilfellene. (19) De to virusene ofte eksistere sammen i hjernen prøver tatt fra AIDS-pasienter.
MR bildet er ett av bilateral, diffuse, usammenhengende til konfluente områder med økt signalintensitet på T2-vektede bilder med dårlig definerte marginer som involverer hvit substans av storhjernen, lillehjernen og hjernestammen. (20) hvit substans endringene er ikke like slående som i mange andre demyeliniserende sykdommer. Utgangspunktet, kan bildene viser bare et disig spraglete mønster av hyperintensity i centrum semiovale. HIV encefalitt ikke forbedre med gadolinium. MR utseendet er forskjellig fra PML, og klinisk setting skiller den lett fra andre hvit substans.
stråleskade
Stråling skade på hjernen har en progressiv og snikende kurs. De virkninger på hjernen kan være fokal eller diffus, avhengig av om hele hjernen eller mer fokusert stråling er gitt. Det kliniske bilde er variabel. Mange pasienter er helt asymptomatiske, og som regel er alvorlige bilde unormalt nødvendig for pasienter å ha symptomer. Nedsatt mental funksjon er det vanligste problemet, og kan omfatte personlighetsforandring, minne mangler, forvirring, lærevansker, og i alvorlige tilfeller, demens. (21)
Et par måneder etter stråling, er demyelinisering sett histologisk , assosiert med proliferasjon av glial elementer og mononukleære celler. Denne tilstanden kan utvikle seg til irreversible skader på kapillær endotel, perivaskulær betennelse, diffus vasogenic ødem i cerebral hvit substans, nekrotiske foci, vakuolisering, og petechial blødning. Endotelial hyperplasi oppstår også, noe som resulterer i redusert cerebral blodstrøm. De patologiske endringer av stråling nekrose fortsette å utvikle seg til en rekke år etter den første bestråling. Plasseringen og mengden av hjerneskade er knyttet til stråledosen, fraksjoneringsmetoder, og portalene brukt.
Effekten av sen stråling skade på hjernen først oppdaget på imaging studier rundt 6 til 8 måneder etter initial terapi. MR oppdager flere lesjoner enn CT og unormalt vises mer omfattende på MR enn på CT. Den karakteristiske mønster av diffus stråling skade er symmetrisk, høyt signal foci på T2-vektede bilder i periventrikulær hvit substans. Det er første sparsom av corpus callosum og subkortikale buede fibrene. Endringene parallelt de sett i iskemi, men lesjonene er mer utbredt og en konfluent mønster vanligvis utvikler seg. Som prosessen strekker seg utover å involvere de perifere buede fibrene i hvit substans, marginene blir tunger, en nyttig funksjon som differensialdiagnose. Med tiden blir atrofi en del av bildet, slik som vist ved utvidelse av ventriklene og kortikale sulci. Det er relativt sparsom av bakre skallegrop, basalgangliene, og interne kapsler, men i mer alvorlige tilfeller disse strukturene er også involvert. Avsetning av hemosiderin i basalgangliene har blitt rapportert. Som observert histologisk, kan bilde funnene fortsatt fremgang for 2 eller flere år etter strålebehandling.
Med fokus høydose terapi, kan stråling nekrose føre til dyp ødem, masse effekt, og kontrastforbedring med gadolinium. Spesielt i disse tilfellene kan skille strålingen endring av tilbakevendende tumor være ekstremt vanskelig, om ikke umulig. Ofte er biopsi er nødvendig for å avklare saken. (22)
HAR KJØPT GIFTIG-metabolske forstyrrelser
Effekter av kjemoterapeutika
Mange av kreft cellegifter er nevrotoksisk. Blod-hjerne-barrieren (BBB) begrenser direkte inntasting av disse stoffene inn i hjernen, men BBB kan bli skadet av den sykdomsprosessen eller ved det terapeutiske middel i seg selv. Også i tilfelle av CNS-sykdommer, midler kan bli gitt for å åpne BBB for å gi bedre tilgang til anticancer medikamentet til tumoren. Lipid oppløselighet og intratekal administrering er andre faktorer som øker levering til hjernen. De kjemoterapeutiske midler vanligvis forbindes med leukoencefalopati omfatter metotreksat, cis-platin, cytosinarabinosid (ara-C), karmustin (BCNU), og tiotepa. Både akutte og forsinkede effekter er observert med kjemoterapi. De akutte endringer utvikles under behandling, ofte i løpet av de første dagene av behandlingen startes. Høydose intravenøs metotreksat er den vanligste årsaken. Den bilaterale diffuse hvit substans hyperintensity er forbigående, og pasientene kan være helt symptomfri.
Den forsinkede effekter av cellegift varierer fra asymptomatisk hvit substans hyperintensities til en alvorlig nekrotiserende leukoencefalopati. Utbruddet av kliniske og bilde funn er tidligere enn det som er observert med stråling, vanligvis et par uker eller måneder etter behandling. Den rapporterte forekomsten av nekrotiserende leukoencefalopati varierer mye, men er mye høyere med CNS leukemi, eller når kombinasjoner av intravenøs og intratekal kjemoterapi og strålebehandling er ansatt. (23)
MR utgangspunktet avslører usammenhengende involvering av periventrikulær hvit substans og centrum semiovale, som over tid utvikler seg til en konfluent mønster. Prosessen har en tendens til å skåne dype hvit substans traktater, hjernestammen og lillehjernen. Enhancement eller masse effekt er sett bare i de mest alvorlige tilfellene. Langsiktig oppfølging viser ofte noen hjerne atrofi, og hos barn som behandles for kreft, er cerebral forkalkninger ofte funnet.
immunsuppressiv behandling
leukoencefalopati er også forbundet med immunsuppressiv behandling. Cyklosporinene er den mest brukte, og nevrologiske komplikasjoner oppstår i om lag 20 prosent av transplanterte pasienter som får ciklosporin A. Årsaken til nevrotoksisitet er ikke kjent, men de foreslåtte mekanismene varierer fra en demyeliniseringsprosess, iskemi fra vasospasme, til hypertensiv encefalopati. MR viser høye signal lesjoner på T2-vektede bilder uten ekstrautstyr. Det er en forkjærlighet for den bakre cerebral hvit substans, og i alvorlige tilfeller tilstøtende grå materie kan være involvert. Hvit substans skade synes å være reversible. Minst, MR funn løse i noen uker og følg klinisk bedring. (24)
Central Pontine myelinolysis
Central Pontine myelinolysis er en lidelse preget patologisk ved oppløsning av myelin hylser av fibre i den sentrale del av grunnlaget Pontis. I ekstreme tilfeller kan det være forlengelse til pontin tegmentum, midthjernen, thalamus, interne kapselen og cerebral cortex. Den myelinolysis skjer med relativ sparsom av nerveceller og axon sylindere. Mange pasienter er asymptomatiske, og på den andre ytterligheten er pasienter som har symptomer er maskert av koma. De fleste klinisk diagnostisert tilfeller stede med spastisk quadriparesis, pseudobulbar parese, og akutte forandringer i mental status med progresjon mulig til endrede nivåer av bevissthet og død. Survival er mulig med varierende rest nevrologiske underskudd. Selv om de første rapportene ble i stor grad begrenset til kroniske alkoholikere, har sentral pontin myelinolysis også blitt sett hos pasienter med elektrolyttforstyrrelser, spesielt hyponatremi som har vært raskt korrigert.
Den lesjoner på MR blir sett best som områder av hypointensity på IR bilder og hyperintensity på T2-vektede bilder i de sentrale pons med sparsom av Pontine tegmentum og ventrolateral pons. Lesjoner har en oval form på sagittal bilder, en bat-fløyen konfigurasjon på koronale bilder og ulike former på de aksiale bildene. (25) De extrapontine lesjoner ofte løse helt, og etterlater noen rester pontin unormalt. Enhancement er ikke en funksjon av denne sykdommen, men alvorlige tilfeller kan vise perifer forbedring av pontinske lesjoner.
arvelig stoffskiftesykdommer Book Denne gruppen omfatter en lang liste over sykdommer som påvirker den grå og hvit substans i varierende grad. Denne delen drøfter kort de store sykdommene som påvirker primært hvit substans, inkludert de klassiske leukodystrophies. Navnene og terminologier av disse lidelsene er forvirrende fordi de var hentet fra den patologiske litteratur før deres metabolske defekter ble oppdaget. Ettersom de spesifikke biokjemiske og enzymdefekter blir belyst, er disse sykdommene blir klassifisert mer hensiktsmessig.
Den klassiske leukodystrophies inkluderer adrenoleukodystrophy, Krabbe er Globoid celle, og Metakromatisk Leukodystrofi, og et par andre mindre kjente enheter. De har til felles en genetisk opprinnelse og involvere de perifere nerver, så vel som det sentrale nervesystemet. Hver er forårsaket av en bestemt arvelig biokjemisk defekt i metabolismen av myelin proteolipids som resulterer i unormal akkumulering av en metabolitt i hjernevev. Progressiv visuell svikt, mental svekkelse, og spastisk paralyse utvikle tidlig i livet, men varianter av disse sykdommer har en mer forsinket inntreden og en mindre progressiv kurs. De andre primære hvit substans lidelser omfatter Alexander sykdom, Canavan sykdom, Cockayne syndrom, og Pelizaeus-Merzbacher sykdom. (26)
Alle de ovennevnte hvit substans sykdommer er preget av symmetriske massiv involvering av hvit substans. MR er meget følsom for påvisning av hvit substans skade, men det er ikke meget spesifikk. Adrenoleukodystrophy innebærer først og fremst parieto-occipital og temporo-occipital lobes men strekker seg frem som sykdommen utvikler seg. Steder med aktiv demyelinering langs de fremrykkende kanter kan være forbundet med BBB avbrudd og øke med kontrast. I motsetning til det sentrale plakk-lignende karakter av MS, har en tendens adrenoleukodystrophy å være sammenhengende innenfor fiber traktater og ofte er konfluent i de større hvit substans bunter av sentrum går semiovale. (27) Alexander sykdom har en tilbøyelighet til å involvere frontallappene.
To metabolske forstyrrelser, Hurlers sykdom og Lowe syndrom, er assosiert med cystisk endringer i cerebral hvit substans.
differensialdiagnose
Siden periventrikulær hyperintensities har felles histologiske funksjoner, for eksempel økt interstitiell vann, demyelinisering, og gliose, bør det ikke være overraskende at deres MR utseende kan være ganske lik. Ikke desto mindre differensial sporene er ofte til stede i bildene. Den normale Virchow-Robin mellomrom bør ikke være et problem. De er rund, er ikke mer enn 1 eller 2 mm i størrelse, og blir sett på høyere aksialsnitt gjennom cerebrale hemisfærer og den nedre seksjon inn i basalgangliene ved nivået for den fremre commissure.
Signal intensitet på T1, proton tetthet, og T2-vektede bilder er viktig informasjon for å karakterisere lesjoner.
Enhancement er en svært nyttig funksjon. Akutt MS plaketter, subakutt infarkter, stråling nekrose, og adrenoleukodystrophy er forbundet med nedbrytning av blod-hjerne-barrieren og styrke med gadolinium. Enhancement mønstre gi ytterligere diagnostiske ledetråder. De CSF mellomrom og kroniske forandringer i hvit substans iskemi og aldring vil ikke øke. De fleste av de arvelige metabolske forstyrrelser og immunmedierte betennelsessykdommer ikke forbedre.
Mange av de andre hvit substans sykdommer har spesielle funksjoner. PML forekommer i en immunocom-lovet vert og involverer perifere hvit substans i en usammenhengende og asymmetrisk mote. De arvelige metabolske forstyrrelser forekommer hos barn og viser en symmetrisk, diffuse, og sammenflytende mønster av involvering.
to.
