Glukagonom: Informasjon om Glucagonoma

Glucagonoma er en sjelden patologi. Forekomsten er trolig 1% av alle nevroendokrine svulster. Fra 1942, er ca 250 tilfeller som er beskrevet i litteraturen. Forekomsten av denne patologi er beregnet på årlig basis, med en sak som forekommer i hver 20 millioner mennesker. Dette tallet er sannsynligvis en undervurdering av den faktiske forekomsten på grunn av den relative mangelen på spesifisitet av symptomene. En ytterligere faktor som bidrar til dette undervurdering er den tiden hvor svulstene er klinisk silent.Necrolytic trekkfugl erytem (NME) er et klassisk symptom hos pasienter med glukagonom og er til stede i 80% av tilfellene. Associated NME er preget av spredning av erytematøse blemmer og hevelse over områder med større friksjon og press, inkludert nedre del av magen, baken, perineum, og groin.Glucagonoma er vanligvis ondartet (kreft). Kreften har en tendens til å spre seg og bli verre. Kreften påvirker øyceller i bukspyttkjertelen. Som et resultat, de produserer for mye av hormonet glukagon. Overskuddet av glukagon forårsaker symptomer som glukoseintoleranse og hyperglykemi (forhøyet blodsukker). Glukagonomer ikke er forbundet med syndromet er diagnostisert på forskjellige måter. Svulsten kan vises som en ondartet tumor i bukspyttkjertelen oppdaget på grunn av lokal vekst, med eller uten metastaser. Glukagonom svært sjelden er medlem av multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN I) syndromer, og i slike tilfeller, ser det ut som en enkelt lesjon og er biologisk inaktive. I likhet med andre holmen celle svulster, de primære og metastatiske lesjoner er treg growing.Patients vanligvis til stede med uspesifikke plager, slik som vekttap, diabetes, diaré og stomatitt. Uforklarlig vekttap og utbruddet av NME, spesielt med nyoppstått diabetes mellitus, ofte fremskynde riktig diagnose. Likevel, fordi milde tidlige lesjoner kan utvise bare subtile endringer i histologi og fordi utilstrekkelig prøvetaking kan gå glipp av de diagnostiske endringer, hud utbrudd selv ofte blir tolket som en uspesifikk betennelse. Det er ikke uvanlig i flere år for å gå før riktig diagnose blir funnet.Gjestfriheten De viktigste av disse faktorer er den reduserte blodkonsentrasjonen av glukose. Acetylkolin og katekolaminer heve serumnivåer av glukagon og somatostatin, og serotonin reduserer disse nivåene. Fysiologisk glukagon aktivitet omfatter (1) glykogenolyse aktivering med moderne glykolyse hemming og aktivering av glukoneogenesen; (2) stimulering av lipolyse og katekolaminer sekresjon; (3) inhibering av gastrisk sekresjon aktivitet, pankreatisk sekresjon aktivitet, og gastrointestinal motilitet; og (4) stimulering av urinutskillelse av vann og fosfater samt natrium, kalsium og magnesium ions.Currently, 72 måneder etter transplantasjonen, er vår pasient i komplett remisjon, som har blitt bekreftet av somatostatin-reseptoren scintigrafi overvåking, computertomografi skanning og glukagon serum kontroll. Økt bevissthet om de kliniske symptomer og synlige polymorfe slimhinnene og uspesifikke histopatologiske trekk glukagonom syndrom er nødvendig for å unngå unødig forsinkelse i diagnostisering av denne syndrome.Weight tap indusert av den katabolske effekten av glukagon. Antibiotika, steroider, og både aminosyren og sink tilskudd kan forbedre hudutslett når det er alvorlig, men herding av utslett oppnås bare med retur av glukagonnivåer til det normale. Oktreotid er også nyttig i å hjelpe til å forbedre den perioperative tilstanden til disse pasientene. Forebyggende tiltak for å hindre venøs trombose, inkludert lavdose subkutan heparin eller intermitterende pneumatisk kompresjonsstrømper, er obligatorisk for alle pasienter i perioperativ perioden.

Legg att eit svar